كيف كان ستيفن هوكينغ قادرًا على البقاء على قيد الحياة لفترة طويلة مع مرض العصبون الحركي؟

كان الراحل ستيفن هوكينج إنسانًا مدهشًا لعدد من الأسباب، ولكن ليس أقلها على مثابرته العميقة على الرغم من التشخيص النهائي للمرض الذي أصيب به في شبابه.

قال هوكينج: “لقد تقلصت توقعاتي إلى الصفر عندما كنت في الحادية والعشرين من عمري.” “كل شيء منذ ذلك الحين كان مكافأة.” ولكن، كيف بالضبط، تمكن هوكينج من تجاوز الصعاب عندما تم تشخيصه مع التصلب الجانبي الضموري (ALS) في عام 1963؟

بما أن ALS هي الشكل الأكثر شيوعًا لمرض العصب الحركي (MND)، غالبًا ما يتم استخدام المصطلحات بالتبادل، لكن هذا ليس دقيقًا تمامًا نظرًا لوجود أنواع أخرى من MND.

بشكل عام، هو مرض تنكسي عصبي تدريجي يؤثر على الخلايا العصبية في مقدمة الدماغ وفي النخاع الشوكي. هذه الخلايا مسؤولة عن تحريك العضلات في جسمك. مع مرور الوقت، يؤدي موت هذه العصبونات إلى فقدان السيطرة ليس فقط على أطرافك، بل أيضًا قدرتك على البلع وحتى التنفس. ولكن كما هو الحال عادة، فإن المرض ليس بهذه السهولة.

كبداية ، تظهر كل مجموعة متنوعة من MND بطريقة مختلفة قليلاً. على سبيل المثال، يعرف أحد الأنواع الفرعية النادرة بالضمور العضلي التدريجي (PMA)، أو ضمور العضلات دوشين آران، ويؤثر في المقام الأول على الخلايا العصبية الحركية الموجودة في النخاع الشوكي ولكن ليس الدماغ.

ثم هناك التصلب الجانبي الأولي (PLS)، والذي لا يكون شائعًا. على النقيض من (PMA)، فإنه عادة ما يؤثر على الخلايا العصبية الحركية الموجودة في الدماغ، والتي تتدهور وتموت، ولكن ليس تلك الموجودة في النخاع الشوكي.

الشكل الأكثر شيوعا لمرض العصبون الحركي، هو ALS والذي يعرف أيضا بمرض Lou Gehrig حيث يمثل أسم لاعب البيسبول الشهير الذي تم تشخيصه في عام 1939. على النقيض من كل من PMA و PLS، يؤثر هذا البديل على كل من الخلايا العصبية الحركية أينما وجدت في الدماغ وفي النخاع الشوكي.

كما لو أنه لم يكن معقدًا بما فيه الكفاية، فهناك أيضًا أدلة متزايدة على أن المرض ليس كما كان يُعتقد سابقًا، مقتصراً على الخلايا العصبية الحركية فقط. يبدو الآن أن تلف الخلايا يمكن أن ينتشر من مقدمة الدماغ والحبل الشوكي إلى أجزاء أخرى من الدماغ التي لا تحتوي على الخلايا العصبية الحركية. هذا يمكن أن يؤدي إلى تطوير أعراض تشبه الخرف.

عادة، عندما يتم تشخيص شخص مصاب بمرض تصلب العضلات الجانبي، فإن لديهم فقط بضع سنوات متبقية للعيش، حيث ينتشر الضرر ويفقد المريض ببطء الحركة في معظم أجزاء الجسم. عندما تم تشخيص مرض هوكينغ في عام 1963 عن عمر يناهز 21 عامًا، تم إعطاؤه عامين للحياة. لكن رغم كل الصعاب تمكن من العيش إلى عامه الـ76. الأسباب وراء ذلك ليست مفهومة تمامًا.

هناك طريقتان رئيسيتان يموت بهما مرضى ALS. إما أن تتوقف العضلات التي تتحكم في البلع عن العمل، وتخضع للجفاف و / أو سوء التغذية، أو يصبح الحجاب الحاجز مشلولًا، وتتوقف عن التنفس. يعتبر ترتيب ووقت حدوث هذه الأحداث متغيرين، لذلك من الصعب التنبؤ بدقة بما سيحدث.

ما يبدو مؤكدًا هو أنه لسبب ما قد لا يكون واضحا أبدا، في حين أن معظم الوظائف الحركية لستيفن هوكينغ للسيارات توقفت، لم يتطور مرضه إلى مرحلة الشلل التام. من المحتمل أن يكون هذا مجرد اختلاط في بيولوجيا التنوع الذي كان لديه، مما يعني أن هوكينج كان بالتأكيد أكثر غموضاً عندما يتعلق الأمر بـ ALS.

عند مناقشة عقله – الذي بدا واضحًا بشكلٍ واضح ونشط طوال حياته – تظهر صورة مماثلة. بينما في بعض المرضى، كما ذكر من قبل يمكن أن تظهر أعراض تشبه أعراض الخرف، لأي سبب من الأسباب لم يحدث هذا ببساطة لمرض هوكينج، على الرغم من التقدم البطيء للمرض عبر بقية جسمه.

ما زال الأطباء يعملون بحزم لكشف أسباب الإصابة بمرض تصلب العضلات الجانبي، وجميع أمراض الأعصاب الحركية بشكلٍ عام، ولكن كما هو الحال دائمًا. مع الكثير من الاختلافات يجب أن تركز الأشياء بالضرورة على الجوانب الصغيرة، لذلك نحن نصل إلى هناك بالتدريج. بمجرد أن نفهم بالضبط سبب حدوثه، يمكننا أن نبدأ في معرفة طرق استهدافه، ونأمل أن نجد علاجًا في يومٍ من الأيام.

المصادر: 1